Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura

Pediatric hepatopulmonary syndrome. Case report and a literature review

Luis López-Birlain, Francisco Javier Cuevas-Schacht, Gabriel Gutiérrez-Morales, Adriana del Carmen Alva-Chaire

Resumen

El síndrome hepatopulmonar es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia desconocida en México. Su diagnóstico supone un verdadero reto para el clínico, debido a la amplia gama de causas de hipoxemia en los pacientes con hepatopatías crónicas. Se presentan dos casos de pacientes diagnosticados con síndrome hepatopulmonar mostrando la variabilidad en la presentación y evolución del mismo; una paciente con hepatopatía crónica secundaria a una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico) con una evolución tórpida, y otra paciente con diagnóstico de hepatopatía, posterior al inicio de la sintomatología respiratoria. En ambos casos el tratamiento ideal consistiría en trasplante hepático; sin embargo, éste no pudo realizarse debido a la dificultad para el acceso al mismo en nuestro país.

Abstract

The hepatopulmonary syndrome is an infrequent disease in pediatric population, with an unknown incidence in Mexico. The diagnosis is a challenge for the clinician due to the presence of many other causes of hypoxemia in children with chronic liver disease. Two patients with Hepatopulmonary Syndrome are presented, showing the variability in both cases and outcome of the disease. First a patient with chronic liver disease secondary to an autoimmune disease (Systemic Lupus Erythematosus) with a torpid evolution, then a patient in which the diagnosis of chronic liver disease was made after the onset of the respiratory symptoms. In both cases the ideal treatment should be hepatic transplantation, however it could not be done because of the low accessibility to this surgical procedure in our country.

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DOI: http://dx.doi.org/10.18233/APM38No6pp371-3771504


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