Síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo 2B. Ganglioneuromatosis intestinal difusa y carcinoma medular de tiroides


Multiple endocrine neoplasia syndrome type 2B. Diffuse intestinal ganglioneuromatosis and medullary carcinoma of the thyroid

María de la Luz Ruiz Reyes, Pedro Mario Pasquel García Velarde

Resumen

Niña de cinco años al ingreso al Instituto que a los seis meses tuvo distensión abdominal y estreñimiento; en la exploración física se encontró con facies tosca. Fue atendida en varios hospitales, en uno de ellos se le realizó una colostomía. A los cuatro años le practicaron: el cierre de la colostomía, resección de íleon terminal con ileostomía y mapeo intestinal. El estudio histopatológico reportó ganglioneuromatosis difusa. Posteriormente tuvo disfunción de la ileostomía y se llevó a cabo colectomía total e ileo-procto-anastomosis 14 meses después. En la valoración por los endocrinólogos se encontraron concentraciones séricas de calcitonina de 105 pg/mL (normal 0-30 pg/mL). En el ultrasonido de tiroides se identificaron dos nódulos: uno derecho de 3 mm y otro izquierdo de 2 mm. Se practicó la tiroidectomía total.

Leer más …

DOI: http://dx.doi.org/10.18233/APM40No1pp28-311759


Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos necesarios están marcados *