Síndrome de Mauriac: reporte de un caso

Mauriac syndrome: a case report

Sergio Eduardo Pérez Laínez, Hugo Rueda Ochoa, Luis Simental Mendía

Resumen

INTRODUCCIÓN: El síndrome de Mauriac es poco frecuente; se caracteriza por retardo del crecimiento, hepatomegalia y obesidad en niños con diabetes mellitus tipo 1.

CASO CLÍNICO: Niña de 11 años, 4 meses, con diabetes mellitus tipo 1 de 8 años de evolución, tratada con insulina glargina y ultrarrápida. Los padres refieren aumento de volumen abdominal gradual de aproximadamente 3 meses de evolución y mal control glucémico en los últimos 12 meses. Fue llevada al hospital por un cuadro clínico de 17 horas de evolución, caracterizado por polidipsia y poliuria. En la exploración física se encontraron: retardo del crecimiento, retraso en la maduración puberal y hepatomegalia. Los marcadores de hepatitis viral (virus de hepatitis A, B, C, D, Epstein-Barr, citomegalovirus y toxoplasma) o autoinmunitaria (anti-ADN) se reportaron negativos. La biopsia hepática reveló abundante depósito de glucógeno.

CONCLUSIÓN: Si bien el síndrome de Mauriac es raro debe sospecharse en pacientes con diabetes mellitus tipo 1 no controlada, con la finalidad de establecer un diagnóstico y tratamiento oportuno.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Mauriac; hepatomegalia; obesidad; diabetes tipo 1; insulina glargina; hepatitis auntoinmune; hiperglucemia.


Abstract

INTRODUCTION: Mauriac syndrome is an uncommon condition characterized by growth retardation, hepatomegaly and obesity in children with type 1 diabetes.

CASE REPORT: We describe an 11 years old female patient with type 1 diabetes of 8 years duration treated with glargine and rapid acting insulin. She presented gradually increased abdominal volume of approximately 3 months duration and poor glycemic control over 6 months. In addition, she exhibited polydipsia and polyuria. Physical examination revealed growth retardation, pubertal delay and hepatomegaly. Markers of viral or autoimmune hepatitis were negatives. Finally, liver biopsy reported abundant glycogen deposition.

CONCLUSION: Although the Mauriac syndrome is an unusual condition, it should be suspected in patients with uncontrolled type 1 diabetes in order to establish a timely diagnosis and treatment.

KEY WORDS: Mauriac syndrome; Hepatomegaly; Obesity; Type 1 diabetes; Insulin Glargine; autoimmune hepatitis; Hyperglycemia.


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