Síndrome de Kinsbourne: caso clínico pediátrico

Kinsbourne syndrome: pediatric clinical case

Alicia Martínez Sebastián, David Ainsa Laguna, Sara Hernández Muela

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de opsoclono-mioclono, o síndrome de Kinsbourne, es un trastorno neurológico poco frecuente en niños; suele asociarse con un neuroblastoma oculto. Este último puede desencadenarse por infecciones y, a menudo, se asocia con secuelas a mediano y largo plazo, cuya severidad depende de la demora en el diagnóstico e inicio del tratamiento.

CASO CLÍNICO: Lactante varón, de 22 meses, que inició con un cuadro de opsoclonomioclono- ataxia. Primero se estableció el diagnóstico de romboencefalitis por Enterovirus y, posteriormente, de neuroblastoma suprarrenal.

CONCLUSIÓN: El síndrome de opsoclono-mioclono representa un desafío diagnóstico para los pediatras. La aparición de este síndrome neurológico paraneoplásico impone la búsqueda de un neuroblastoma oculto para tratar, oportunamente, un desenlace potencialmente mortal, como un tumor y prevenir las secuelas neurológicas relacionadas.


Abstract

BACKGROUND: Opsoclono-myoclonus syndrome or Kinsbourne syndrome is a rare neurological disorder in children, often associated with occult neuroblastoma. This can also be triggered by infections and is often associated with medium to long-term sequelae, the severity of which will depend on the delay in diagnosis and initiation of treatment.

CLINICAL CASE: We present the case of a 22-month-old infant who presented with opsoclonus-myoclonus-ataxia. At first, the diagnosis of Enterovirus rhomboencephalitis was established and later of adrenal neuroblastoma.

CONCLUSION: Opsoclonus-myoclonus syndrome represents a diagnostic challenge for pediatricians. The appearance of this paraneoplastic neurological syndrome requires the search for a hidden neuroblastoma to promptly treat a life-threatening event such as the tumor and to prevent the neurological sequelae related to this syndrome.