Anomalías vasculares más frecuentes en pacientes pediátricos. Parte 2: Malformaciones vasculares

Vascular anomalies in childhood. Part 2: Vascular malformations

Blanca Lucina Campos Cabrera, Edna Morán Villaseñor, María Teresa García Romero, Carola Durán McKinster

Resumen

Las anomalías vasculares (AV) comprenden un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. La Sociedad Internacional para el Estudio de las Anomalías Vasculares (ISSVA) las clasifica en dos grupos: tumores y malformaciones vasculares. Las malformaciones vasculares son entidades secundarias a errores congénitos durante la morfogénesis vascular. De acuerdo con el vaso malformado se dividen en: capilares, linfáticas, venosas, arteriovenosas, fístulas arteriovenosas, malformaciones combinadas, de grandes vasos y asociadas a otras anomalías. Las malformaciones capilares afectan piel y mucosas, se presentan como manchas de aspecto vascular, con mayor frecuencia en cabeza y cuello, cuyo color varía desde un tono rosado a un eritemato-violáceo. Las malformaciones linfáticas se manifiestan como un incremento de volumen subcutáneo, bien delimitado, de consistencia blanda, sin cambios en la coloración de la piel subyacente. Las malformaciones venosas se presentan como un aumento de volumen mal delimitado, de consistencia suave y compresible, la piel de la superficie presenta una coloración azul-violácea y si bien son congénitas, pueden no ser evidentes hasta la pubertad o posterior a un traumatismo. Finalmente, las malformaciones arteriovenosas que son las menos frecuentes, se presentan como un incremento de volumen subcutáneo, mal delimitado, de consistencia firme con un thrill o pulso a la palpación. La importancia de este segundo artículo de AV radica en poder categorizar de una manera inicial, si se trata de un tumor o una malformación vascular, con el fin de ofrecer un abordaje y manejo interdisciplinario y dirigido.

Abstract

Vascular anomalies are a heterogeneous group of disorders that affect blood and lymphatic vessels. The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), classifies them in two groups: vascular tumors and vascular malformations. Vascular malformations are entities secondary to congenital errors during vascular morphogenesis. They are divided according to the malformed vessel into: capillary, lymphatic, venous, arteriovenous, arteriovenous fistulas, combined malformations and malformations associated with other anomalies. Capillary malformations affect skin and mucous membranes, and present as stains of vascular appearance, most often on the head and neck. Color varies from pink to erythematous-violaceous. Lymphatic malformations present with an increase in subcutaneous volume, well-defined, of soft consistency, without changes in the color of the skin. Venous malformations present as a poorly defined volume increase, with a soft and compressible consistency, the skin of the surface presents a blue-violet color and although they are congenital, they may not be evident until puberty or after trauma. Finally, arteriovenous malformations, which are the least frequent, appear as poorly defined increase in subcutaneous volume, of firm consistency with a thrill or pulse on palpation. The importance of this second VA article lies on the ability to categorize whether it is a vascular tumor or a vascular malformation and offer a proper approach and treatment from the beginning.

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DOI: http://dx.doi.org/10.18233/APM41No2pp85-982014