Anomalías vasculares más frecuentes en pacientes pediátricos. Parte 1: Tumores vasculares

Vascular anomalies in childhood. Part 1: Vascular tumors

Edna Morán-Villaseñor, Blanca Lucina Campos-Cabrera, María Teresa García-Romero, Carola Durán-McKinster

Resumen

Las anomalías vasculares son un grupo heterogéneo de alteraciones en los vasos sanguíneos y linfáticos. La International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA) las clasifica en: tumores y malformaciones vasculares. En este artículo (primera parte de dos) se revisan los principales tumores vasculares en pacientes pediátricos, su fisiopatogenia, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. Nos enfocaremos en el hemangioma infantil, hemangiomas congénitos, granuloma piógeno, angioma en penacho y hemangioendotelioma kaposiforme.

El hemangioma infantil es el tumor vascular más frecuente, aparece en las primeras 4 semanas de vida y crece con rapidez, para posteriormente involucionar en la etapa preescolar. Se manifiesta como una neoformación vascular, de coloración eritematoviolácea, de tamaño variable. Los hemangiomas congénitos son más raros, están completamente desarrollados al nacimiento porque su crecimiento es intrauterino. El granuloma piógeno es el tumor vascular más frecuente, después del hemangioma infantil, y se manifiesta como una neoformación de color rojo-violáceo, exofítica; es de crecimiento rápido y sangra fácilmente. El angioma en penacho y el hemangioendotelioma kaposiforme, que algunos autores consideran espectros de una misma enfermedad, son tumores vasculares poco frecuentes que suelen aparecer en los primeros meses de vida y que se asocian con complicaciones hematológicas: fenómeno de Kasabach-Merritt, que puede poner en riesgo la vida del paciente.

La clasificación adecuada de los tumores vasculares es indispensable para la correcta comunicación entre las especialidades implicadas, con el fin de establecer el diagnóstico correcto y planificar el tratamiento.

Abstract

Vascular anomalies are a heterogeneous group of disorders that affect blood and lymphatic vessels. The International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), classifies them in two groups: vascular tumors and vascular malformations. In this article (the first part of two), we will review the most common vascular tumors in childhood; their physiopathology, clinical manifestations, diagnosis and treatment. We will focus on infantile hemangioma, congenital hemangiomas, pyogenic granuloma, tufted angioma and kaposiform hemangioendothelioma.
Infantile hemangioma is the most frequent vascular tumor, it appears within the first 4 weeks of life and grows rapidly, to involute after the first year. It is an erythematousviolaceous, vascular neoplasm, of variable size. Congenital hemangiomas are rare, and unlike infantile hemangioma, they are fully developed at birth since their growth is intrauterine. Pyogenic granuloma is the most frequent vascular tumor, after infantile hemangioma, it is a red-violaceous, exophytic neoplasm, with a variable size; it is fast growing and bleeds easily. Finally, tufted angioma and kaposiform hemangioendothelioma, which some authors consider as spectra of the same disease, are rare vascular tumors that usually appear in the first months of life and are associated with hematological complications such as the Kasabach-Merritt phenomenon, which may put the patient’s life at risk.
Adequate classification is important for communication among the specialties involved in the care of patients in order to provide a correct diagnosis, as well as for planning treatment an  understanding prognosis of the patient.